系统性红斑狼疮的病因与症状

红斑狼疮病因迄今为止尚未弄清，研究表明，本病是一多种免疫反应异常为特征的自身免疫性疾病。引发免疫障碍的相关因素是多方面的。如遗传因素，内分泌因素，日晒，某些药物，感染等单独作用或综合作用的结果。

主要症状：
乏力：发病早期即出现，也是红斑狼疮活动的先兆。病情缓解后，乏力症状随之减轻或消失，病情加重后，乏力症状再度出现。
发热：有 80%以上的病人出现发热现象。
皮肤粘膜损害： 75---80%的病人皮肤或粘膜损害。

其表现多种多样：

1．光过敏：患者受日光或紫外线照射后面部或暴露部分皮出现皮疹。为红色斑疹，丘疹或片状皮疹。伴灼热，瘙痒或刺痛。有时为多形红斑，蕁麻疹，盘状红斑或大疱性皮疹。
2．颊部红斑：在面颊部首发，突然出现为小片淡红，鲜红或紫红色斑，逐渐扩展到鼻梁，并相连成如蝴蝶样斑。病愈可完全消退而不留痕迹，也可留下色素沉着。复发此斑可再次出现。
3．大疱性红斑狼疮：为水疱样皮损（少见）。
4．脱发
5．盘状红斑：皮疹外周略高于中心，周边色素加深，中心色素消失，毛细血管扩张，旧病灶有皮肤萎缩。
6．粘膜溃疡：以口腔，硬腭，颊粘膜和唇部粘膜最易受累。关节痛：以指间关节，腕，膝关节常见。其次为踝，肘，肩，髋关节，表现肿痛，有时有积液。骨质损害少见。
肌痛：70%的系统性红斑狼疮患者出现肌痛，肌无力和肌肉压痛。
胸膜病变：胸膜炎症出现胸痛，发热，呼吸困难，胸腔积液。
狼疮性肺炎：病人发热，咳嗽，肺部啰音。
狼疮性肾炎：病人有蛋白尿，镜下血尿，白细胞尿，管型尿，水肿，高血压或肾功能不全。
精神系统表现：可有幻觉，妄想，意识障碍，定向力障碍，行为异常等。
神经系统表现：表现有头痛，偏瘫或癫痫发作。

心脏病变：

1．心包病变：心包积液。表现为胸痛，伴发热，心动过速，呼吸困难或可并发心律失常。
2．心肌病变：有心动过速，呼吸困难，低热，心电图显示心律不齐。
血管病变：50%的患者有血管炎性改变。表现为甲周红斑或网状青斑，局部紫癜样丘疹，皮肤节结，雷诺氏现象等。
消化道症状：恶心，呕吐，腹痛，腹泻，食欲不振等。有少数发生胃，十二指肠溃疡，伴出血或穿孔。

肝脏病变：30%的系统性红斑狼疮患者有肝肿大，黄疸，肝功能异常，谷丙转氨酶或谷草转氨酶升高。血清白蛋白下降，球蛋白升高。

辅助检查所见

贫血：90%以上的病人有贫血，多为正细胞性贫血、正色素性贫血，也可表现为溶血性贫血。

白细胞异常：白细胞减少，低于 4.5*10 9/ L(4500/mm2),中性粒细胞和淋巴细胞降低，嗜酸性细胞增多，占白细胞总数的 10%。有继发感染时，白细胞可升高。

血小板减少：部分病人有轻度或重度血小板减少。

血沉增快

尿常规：有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或脓尿。

生化检查：可有转氨酶升高、浊度试验异常。当有肾功能不全时,BUN、NPN升高、血钾升高，多数病人蛋白电泳示 r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血症。

免疫血检查：

狼疮细胞（LE细胞）平均阳性率 50%—80%
抗核抗体(ANA) 是机体针对细胞核的各种成分产生的相应抗体的总称。约有 90%以上的患者为阳性。抗核抗体中以抗 DNA抗体的特异性较强，而抗 DNA抗体中又以 ds-DNA抗体最具有特异，约有 60-70%SLE活动期为阳性，其滴度升降与病情活动相平行。抗 Sm抗体是 SLE的一种具有高度特异性的标志抗体，约有 25-30%的患者阳性。此抗体一般仅出现于 SLE，故对早期诊断很有价值。

补体
70%以上的患者血清总补体值下降，C3、C4亦下降，特别是 C3下降明显。

狼疮带试验(LBT) 特异性很高。对确诊无皮损的 SLE也有价值，并可估计病情的活动及预后。

诊断标准：

目前应用最广泛的是美国风湿病学会(ARA)1982年修订的 SLE分类标准。包括 11项症状、体征及实验室检查。符合其中 4项以上者即可诊断为 SLE。其诊断的特异性和敏感性均为 96%左右。