2009年2月26日星期四

银屑病的病因与类型

疾病概述

银屑病俗称牛皮癣,类似中医疕。是一种常见的具有特征性皮损的慢性易于复发的皮
肤病。

病因病理

尚不完全明确。目前亦未能用实验方法使动物或人发生本病。近年来大多认为遗传、
代谢障碍,感染、免疫功能障碍等可能为发病的重要因素,季节变化、潮湿、精神创伤或
手术等也可能诱发本病。

遗传:国外报告有族史者一般认为
30%左右,国内资料约为
10~17%.,关于遗传方式,
有认为系常染色体显性遗传,伴有不完全外显率,亦有认为系常染色体隐性遗传或性联遗
传者。银屑病发病与种族似亦有关系,据报告,黑种人发病率低。

近年来发现组织相容性抗原(HLA)与银屑病明显相关。国外报道银屑病患者
HLA



B13、HLA-B17 抗原频率明显增高,但亦有报告银屑病患者
HLA-B3、HLA-CL7、HLA-W6增高者。我国银屑病患者除
HLA-B13、HLA-B17抗原比正常组明显增高外,HLA-BW35明显降低。目前均认为银屑病受多基因控制,同时也受环境因素影响。

感染:临床上有些银屑病的发病和上呼吸道感染及扁桃体炎等病有关。当应用抗生素
或切除扁桃体后,银屑病可好转,特别是急性点滴型银屑病患者。亦有报告在患者受到链
球菌感染后,银屑病可迅速恶化,抗链球菌“O”值亦增高,因而认为银屑病发病与链坏菌感
染有关。有人主张本病是由病毒感染所引起的。曾观察到对同时有病毒感染的患者进行抗
病毒治疗,银屑病也可能因之缓解。有人证实在棘细胞核内有嗜酸性包涵体。

代谢障碍:以往曾怀疑银屑病的发生与代谢、蛋白质代谢、糖代谢、维生素缺乏、硫
及/或无机盐代谢等紊乱有关,但均未以肯定。近年来研究证明,银屑病表皮中
cAMP(环
磷腺苷)的含量明显低于正常人表皮的含量,而
cGMP(环鸟腺苷)则较高。后者有促进
细胞增生作用,这样就使皮损的表皮细胞失去控制。

免疫功能紊乱:越来越多的研究表明,免疫因素在银屑病的发病机理中起着极为重要
的作用。真皮血管内皮细胞的活化、单个核细胞的聚集,细胞因子和粘附因子的表达,以
及被诱发的角朊细胞的过度增生是本病发病过程中的关键环节。因而有人相信,银屑病在
实质上是一种免疫细胞性疾患。

除上述诸种因素外,其他如精神创伤、外伤或手术、寒冷、潮湿、血液流变学改变,
以及与月经、妊娠、分娩、饮食等的关系,亦有不少报道,目前认为这些因素可能是促发
诱因。

临床表现

银屑病可发于各种年龄,男女发病无大差异,初发年龄悬殊颇大,最小者为
3个月,
最大者可达
70~80岁,以
15~45岁为最多,10岁以下较少见。

类型:一般分为四型,即寻常型、脓疱型、关节病型与红皮病型。

(一)寻常性银屑病(psoriasis vulgaris)临床多见。大多急性发病,扩延全身。原发
疹为针帽头至扁豆大小的炎性丘疹或斑丘疹,呈特有的淡红色,境界明显,表面被覆多层
银白色鳞屑,周围有轻度红晕。剥除鳞屑可露出半透明薄膜(薄膜现象),剥除此膜则出现
小的出血点,称为
Auspitz征,相当于刮破的真皮乳头顶,此种薄膜现象与
Auspitz征具有
特征性。自觉有不程度瘙痒。皮疹可不断的扩大和增多,可表现各种形态,如点滴状,钱
币状、花瓣状、地图状、少数可呈带状。亦可融合扩延甚广以至全身者。少数可有渗出湿
润或形成蛎壳状,称为湿润或蛎壳状银屑病。

银屑病可发于全身各处,但好发于四肢伸侧特别是肘、膝部位。对称发生。其次亦常
见于头皮、腰骶部。少数亦可见腋窝,腹股沟等皱襞部。掌跖、指(趾)甲及粘膜亦可被
累。发于头皮者,常在疾病早期出现,皮损处界限清楚,鳞屑厚积,发成束状,但不脱发。
皮损常沿发际呈带状。部分患者可由头皮开始先发生鳞屑斑,逐渐扩延至四肢或全身。皱
襞部银屑病鳞屑较薄,境界分明,常因汗液浸渍及搔抓,表面出现湿疹样变。掌跖部银屑


病少见,皮损为境界明显的棕黄色角质增殖斑,周围有红晕,鳞屑较厚,剥除后可见有杯
状小凹窝。较易形成皲裂。

本病在经过中皮损始终保持干燥,除蛎壳状及发于皱襞者外,一般不倾向湿润或继发
水疱或脓疱,亦不累及内脏。

指(趾)甲银屑病多见。常见者为甲板有“顶针状”小凹陷,较严重者甲面失去光泽,
呈暗黄色,增厚变脆,可出现纵嵴、横裂,时久可破坏或脱失。如全部指(趾)甲被累,
指关节可有强烈炎性反应。

少数病人可发于口唇、阴茎龟头等处,呈境界明显的淡红色浸润斑,表面干燥,鳞屑
不明显,但刮后可见银白鳞屑。

银屑病病程一般分三期。①进行期:皮损浸润明显,鳞屑较厚,周围有红晕,各种机
械性刺激如针刺、搔抓或涂性质剧烈药物,常可在受刺激部位引起新的皮损,称为同形反
应(isomorphism)亦称
Koebner征。②稳定期或静止期:病情稳定,暂停发展,炎症减轻,
基本无新疹出现。③退行期(恢复期):皮损炎症基本消退,缩小变平,周围出现浅色晕,
浅色晕逐渐扩大,皮疹消退,遗留浅色斑而达临床治愈。亦有先自中央部呈环状消退者。
内服或外用抗肿瘤药物如氨甲喋呤、外用芥子气软膏等,则愈后遗留色素沉着斑。下肢及
头皮部皮损往往消退较迟。银屑病在长期经过中可自行缓解,但易复发。一般冬季易于复
发增剧,冬季减轻缓解者。情绪不安、精神创伤、寒冷、潮湿、饮酒或过度劳累等常可促
使复发或病情加剧。

组织病理:主要为显著角化不全,在角质层内或其下方,可见有
Munro脓肿,系嗜中
性白细胞由真皮乳头层上端向表皮游走聚集所致。棘细胞层增厚,表皮突向下延展,深入
真皮。真皮乳头顶呈杵状,向表皮内上伸,接近角质层。真皮乳头层内血管肿胀,内皮增
生,血管周围有少数淋巴细胞为主的细胞浸润。

诊断与鉴别诊断:依据其皮损特点、好发部位、慢性经过、易于复发及组织病理学特
点等,一般易于诊断。鉴别诊断方面根据上述诊断要点,易与其它皮肤病鉴别。但限局于
其一部位而症状不典型者如头皮银屑病与头皮脂溢性皮炎鉴别。后者无束状发及
Auspitz
征,基底浸润较轻,身体他部无银屑病损害。阴茎龟头银屑病应与阴茎龟头扁平苔藓鉴别。
后者为紫红色多角形丘疹所组成的环状损害,表面有珍珠样光泽,鳞屑不著,口腔粘膜常
被累。皱臂部银屑病应与急性或亚急性湿疹鉴别。后者瘙痒剧烈,湿润明显,腋窝银屑病
虽亦可湿润,但如撒以扑粉使其干燥,即可复现银屑病样损害特点。小腿部慢性肥厚性银
屑病应与小腿神经性皮炎鉴别。后者显示苔藓样变,无多层鳞屑及
Auspitz征。组织病理角
化不全轻微。

(二)脓疱型银屑病(Psoriasis pustulosa)可分为泛发性(或全身性)及限局性两型。


1.泛发性脓疱型银屑病(Zumbusch)临床少见。本型发病急剧,有全身不适并伴有弛
张性高热等全身症状及白细胞增多。皮损初发为急性炎性红斑,表面有多数密集针头至粟
粒大小黄白色无菌浅在性小脓疱。脓疱可扩大融合形成“脓糊”状。常累及广大皮面,甚至
可扩延全身。以四肢屈侧及皱襞多见,常因接触摩擦而出现糜烂湿润和结痂。指(趾)甲

板混浊肥厚,甲下可发生角化及鳞屑堆集。甲床亦可出现小脓疱。可发生甲萎缩、甲碎裂。
常伴有关节症状。数周后脓疱可自行干涸,症状好转,或转化为红皮症。但又可因感冒、
疲劳、月经前期及感染等诱因而反复再发。亚急性者,经过较缓,症状较轻。本病多见于
青壮年。本病常伴发沟状舌。发病原因尚不明确,有人认为常性银屑病长期服用皮质类固
醇剂后,停药者易发本病,或与感染、药物刺激有关。本病病情较重,常呈周期性复发,
预后较差。


2.限局性脓疱型银屑病(Barber型)亦称掌跖脓疱性银屑病,多限于掌跖,常在大小
鱼际或足跖部成批发生多数淡黄色针头至粟粒大小脓疱,基底潮红。约经
1~2周脓疱破裂,
结痂,脱屑。以后又在鳞屑下出现小脓疱,时轻时重。自觉痒或疼痛。有时亦可有低热或
全身不适,指甲常被累及,呈混浊肥厚,有嵴状隆起。患者身体其他部位常可见有银屑病
皮损。亦有先发于掌跖,经多次反复发作后转变为泛发性者。
组织病理:与寻常性银屑病基本相同。但渗出较重,在角质层内可见有较大的
Kogoj
海绵状脓疡,疱内主要为嗜中性白细胞。真皮有以淋巴细胞和组织细胞为主的炎性浸润,
有少量嗜中性细胞,弹力纤维破坏。

诊断:主要依据多数密集无菌性浅在脓疱,易融合成“脓湖”,泛发性者伴有发热、全
身不适等全身症状,易继发红皮症等,可以诊断。

(三)关节病型银屑病(psoriasis arfhropathica)又名银屑病性关节(psoriatac arthritis)。
常继发于寻常型银屑病或银屑病多次反复恶化后,亦可先出现关节症状或与脓疱性银屑病
及红皮病性银屑病并发。关节症状与银屑病皮损有平行关系,本病多见于男性。

临床表现:主要为非对称性外周多关节炎,可发于大小关节,亦见于脊柱,但以手、
腕、足等小关节特别是指(趾)末端关节多见。关节红肿疼痛。轻者关节红肿轻微,有轻
度变形。多累及手足小关节。重者手、足、膝、踝、肩、髋、脊柱等大小关节均可被累。
关节红肿疼痛、变形及功能障碍均较严重(残废性关节炎)。大都伴有指甲损害,同时见有
银屑病损害,可作诊断依据。本病多与脓疱性银屑病或红皮病性银屑病并发,常伴有高热、
贫血等全身症状,类风湿因子多阴性,血钙值低,可并发内脏损害如淀粉样变,溃疡性结
肠炎,风湿性心脏病、肾炎、肝、脾及淋巴结肿大等。X线检查:受累关节边缘有轻度肥
大性改变,无普遍脱钙。骨破坏位于一个或数个远侧指关节,近侧指关节受累很少或无改
变。部分病例
X线检查可呈现类风湿性关节炎改变。

本病可长期迁延,治疗困难,伴发脓疱型银屑病者预后较差。

诊断:主要依据为有银屑病史或与银屑病并发,多累及远心端小关节,伴有指(趾)
甲损害,类风湿因子阴性。此外,参考
X线检查所见。应与类风湿性关节炎鉴别,后者多
侵犯近心端小关节不伴发银屑病,类风湿因子阳性。

(四)红皮病型银屑病(erythrodermic psoriasis)又名银屑病性红皮病(erythroderma
psoriaticum)。本病因治疗不当,特别在寻常性银屑病急性进行期应用刺激性较强药物或寻
常性银屑病长期大量应用皮质类固醇药物,停药或减量方法不当所致。此外,脓疱性银屑
病在脓疱消退过程中,亦可出现红皮病。本病约占银屑病的
1%。


初起时在原有银屑病皮损部位出现潮红,迅速扩延成大片,最后全身呈现弥漫性潮红
浸润,在弥漫性潮红浸润中,常有片状正常“皮岛”,为本病的特征之一。发病过程中每日
均有大量鳞屑脱落,头皮有厚积鳞痂。后期手足可呈大片皮肤剥脱,尤如穿着破袜套、手
套。指(趾)甲混浊肥厚、变形、甲可脱落。口、咽及鼻腔以及眼结膜均充血发红。常伴
有发热、畏寒、头痛、全身不适等。表浅淋巴结肿大,白细胞计数增高。本病性质顽固,
愈后易于复发。伴发关节炎者,预后较严重。由于长期迁延,反复再发,病人逐渐衰弱,
易继发各种合并症,引起不良后果。治愈后,皮肤恢复正常,银屑病皮损又复出现。

组织病理:与寻常型银屑病基本相似,但炎症较剧烈。

诊断与鉴别诊断:主要依据为全身弥漫性浸润潮红,大量麩皮样鳞屑及残存的正常“皮
岛”,有银屑病史。应与由其他原因(如药疹、毛发红糠疹等)引起的红皮病鉴别,后者无
银屑病史。

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